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用针穿进母亲子宫,给胎儿做一场手术

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  用针穿进母亲子宫,给胎儿做一场手术,。和前面两种手术不同,胎儿镜手术的开展依旧充满争议,它的手术指征、并发症具体有哪些,成功率又如何,尚未有定论。

  停经两个月后,张欣的 B 超提示单绒双羊双胎,即一个胎盘、一个绒毛膜囊和两个羊膜囊、两个胎儿。这原本是一个好消息,但事情在 10 天前发生一些变故。

  孕 21+2 周的张欣因「腹部胀痛 10 天,加重 3 天」入院,问诊提示伴气促,入睡困难,血检无明显异常。然而,此时的彩超提示,张欣的胎儿一因羊水过少而出现生长受限与活动受限,胎儿二则出现了羊水增多的情况。

  这是单绒毛双羊膜囊单卵双胞胎的一种比较严重的并发症。通过胎盘间的动-静脉吻合支,血液从动脉向静脉单向分流,使一个胎儿成为供血儿,另一个胎儿成为受血儿。通俗点来讲,就是姐姐「抢」走了妹妹的血。

  一般来说,供血儿会发生贫血、血容量减少,致使肾灌注不足、羊水过少,甚至因营养不良而死亡;而受血儿则血容量增多,可发生充血性心力衰竭、胎儿水肿、羊水过多。如果不经治疗,胎儿的死亡率高达90%。[1]

  为了两个孩子的健康,张欣在医院接受了胎儿镜激光凝固术(Fetoscopic laser photocoagulation,FLP)。在超声的指引下,胎儿镜进入子宫,用激光烧掉了两个宝宝之间相连的血管。

  胎儿宫内手术,简单来讲是在胎儿出生前,在子宫内对其进行手术治疗。术后,胎儿继续生长发育,直至分娩。

  以开展得较多的 FLP 为例,胎儿镜经腹进入羊膜腔内,在直视下找到胎盘血管交通支,通过胎儿镜上的激光纤维选用适当的功率凝固这些血管,阻断胎盘间血液的分流,从而在根本上治疗 TTTS。

  第一次开展胎儿宫内治疗可以追溯到 1961 年,William Liley 医生在没有影像定位的情况下成功进行宫内输血,对患有致死性胎儿红细胞增多症的患者进行了治疗。1981 年,UCSF 的 Michael Harrison 在多次动物模型尝试后,开展了第一台人类开放性胎儿手术。

  随着近些年产前超声诊断技术的发展,更多的解剖异常在出生前就得以诊断。得益于此,胎儿治疗中心在全世界广泛地建立起来。

  克利夫兰诊所曾详细记录过该院开展的一例脊柱裂修补术,用时约 6 小时。医生做了一个类似剖腹产的切口,露出母亲的子宫,然后通过超声来定位胎盘和胎儿。子宫打开 5 厘米的切口后,胎儿背部暴露,显示脊柱裂病变。[3]

  之后的手术部分和出生后手术类似——依次缝合硬脑膜、肌肉和皮肤,以覆盖缺损。但由于宫内手术的对象是小于 26 周的胎儿,这对手术医生操作的精细程度也会有更高的要求。

  此外,子宫上新鲜的疤痕也可能会带来许多严重的并发症,如羊水渗漏、子宫破裂和宫内感染等。2010~2019 年,一项国际多中心前瞻性研究显示,子宫破裂的发生率高达 9.6%。[4]

  也因为技术的困难,世界范围内开展该手术的医院数量极为有限,导致手术的指征、规范等没有定论。甚至,手术适应证只被限制在胎儿脊柱裂脊膜膨出这一种疾病上。

  就国内而言,胎儿中心开展的手术以胎儿镜手术为主。根据手术的发展情况,可以将胎儿镜手术分为两类。

  一种是已经在陆续开展的手术,包括 FLP、选择性减胎术、宫内输血、体腔内积液引流术等。以同济大学附属第一妇婴保健院为例,在 2010 年 1 月至 2018 年 12 月,该院开展超过了 180 例的 FLP,这一类手术的技术已相对成熟。

  2018 年 7 月 16 日,国内首例 FETO 治疗 CDH 在西南医院开展。CDH 指的是膈肌存在先天缺损,腹腔脏器疝入胸腔的结构性畸形。

  FETO 的原理是胎肺能产生羊水,气管封堵后能阻止肺液流出,增加肺内压,从而促进肺发育,且能刺激气道的生长,促使疝入胸腔的脏器复位。

  2019年,同济大学附属第一妇婴保健院还完成了第一例由国内团队独立完成的肺动脉瓣球囊成形术(FPV, Fetal pulmonary valvuloplasty)。

  2003~2010 年在美国开展的随机对照试验证明,胎儿开放式手术对胎儿脊柱裂脊膜膨出有疗效,整项试验和后续随访研究报道了以下结果:脑脊液分流的需求减少,运动发育和功能改善,膀胱功能可能改善,生存质量及对家庭的影响轻度改善,认知结局相似。[8]

  从 1990 年至今,FLP 治疗 TTTS 的双胎存活率从 35% 增长到了 70%,至少一胎存活率则增长到了 90% 以上,能够明显改善胎儿和新生儿的预后。[9]

  只不过,我们也知道,医学的发展从来不只是技术这一项。在大多数的争议性诊疗里,伦理、管理规范等问题也一直伴随着出现。

  一件特殊的事情是,胎儿宫内手术需要在超声的精确引导下进行,因此需要手术医师同时掌握超声技能。

  在很多欧美国家,医生可以同时注册为妇产科医生和超声医生,最著名的胎儿医学专家往往也是超声界的高手,这为接诊、手术的一体化提供了技术保障和政策支持。

  然而,我国胎儿医学起步较晚,而超声科与其他科室相比,又相对独立,因此缺乏经过规范培训的胎儿手术医师,缺少该亚专科的全技能点医师。

  尽管有了双胎指南和 FGR 专家共识,但除了《胎儿镜激光治疗双胎输血综合征技术规范》之外,并没有出台针对其他疾病的细化的管理规范。

  以先天性膈疝治疗为例。Harrison 等在 1990 年至 1993 年的报道中指出,临床研究证实,宫内开放修补 CDH 并未能提高 CDH 生存率,肝左叶疝入胸腔的 CDH 存活率并未受益,该类胎儿已作为胎儿开放手术的禁忌证。[10]

  在这个领域,伦理和技术上的规范亟待补充完善。毕竟,脱离手术规范谈技术,不可谓不是一种流氓行为。(策划:carollero、youza)

  回顾几十年来,胎儿宫内手术的发展从一开始仅限于治疗危及生命的胎儿疾病(如双胎输血综合征,严重先天性膈疝);到改善功能,提高预后(宫内治疗胎儿脊柱裂),再到微创再微创的目标(胎儿膀胱镜),当然期间也有过曲折和思考(慎行需要子宫切开的手术防止早产、子宫破裂)。[5,11,12]

  胎儿医学的未来虽然未知,但一定是会令人兴奋的!因为再生医学,干细胞,基因治疗等领域的进展可谓是日新月异,而他们又与胎儿医学的进步息息相关。[13]

  最后,引用一句堪称胎儿医学之父 Michael Harrison 最有名的一句话「胎儿也是患者」。[14]只有不忘初心,才能继续出发。

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